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>一概述小儿家族性非溶血性黄疸综合征是一

发布时间:2021-06-29保健评论
>一概述小儿家族性非溶血性黄疸综合征是一种常染色体显性遗传疾病,因游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺点,致使黄疸。男女均可患病,男女之比为4:1。二病因本

小儿家族性非溶血性黄疸综合征是一种常染色体显性遗传疾病,因游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺点,致使黄疸。男女均可患病,男女之比为4:1。


二 病因

2.肝功能检查:转氨酶等各项检查正常。

3.腹部B超检查:无肝脾大。


五 诊断

应与肝炎相辨别。


七 治疗

常在出生后不久即发病,但可持续多年不被注意,巩膜发黄为唯一症状。患儿出现间歇性轻度黄疸,常因情绪波动、疲劳等原因黄疸加重,无肝大,多数患儿无其他症状,或仅有轻度消化不好的、上腹胀痛和疲倦等症状。


四 检查

1.临床表现有轻度黄疸及消化道症状。

1.胆红素检查:胆红素间歇性增高,总胆红素常高于51.3μmol/L,禁食时升高,服用苯巴比妥则降低,间接反应阳性。

本病无特效疗法,虽有长期黄疸但对健康无妨碍,不需要特殊处置,苯巴比妥可使胆红素水平减少。


八 预后
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一 概述

本病属常染色体显性遗传,游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺点。


三 临床表现

本病预后好。


2.实验室检查,大多数患者血胆红素总量高于51.3μmol/L,多以游离胆红素增高明显,间接反应阳性,肝功能及肝组织学检查均正常。


六 辨别诊断

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